Dilatative Kardiomyopathie: Diese Form der Herzschwäche kann durch das Barth Syndrom entstehen

Hinter der kaum aussprechbaren Diagnose "dilatative Kardiomyopathie" verbirgt sich eine besondere Form der Herzschwäche. Bei Betroffenen ist der Herzmuskel erkrankt und das linke Ventrikel des Herzens vergrößert. Dies führt dazu, dass die Auswurfleistung des Herzens verkleinert ist und der Betreffende demnach mit einer schwächeren Herzleistung leben muss.

Erschöpfend ist die "dilatative Kardiomyopathie" allerdings noch nicht erforscht. Deutsche Forscher wollen nun einen entscheidenden Beitrag zum Verständnis liefern, indem sie diese Herzschwäche mit dem Barth Syndrom in Zusammenhang bringen.

Barth Syndrom

Dabei handelt es sich um einen angeborenen Gendefekt, der nur männliche Kinder betrifft. Bereits in den ersten Lebensmonaten zeigen sie Beschwerden wie schnelle Erschöpfung und das geht unmittelbar auf ein geschwächtes Herz zurück. Ihr Gendefekt bewirkt, dass die Herzmuskelzellen nicht so viel Energie gewinnen können, wie sie eigentlich müssten. Bekannt ist die Krankheit erst seit 1983, weshalb es noch nicht viele Forschungsdaten gibt.

Analyse des Entstehungsmechanismen

Um weitere Details zu erforschen, will man nun die Muskelzellen im Herz von Mäusen analysieren. Insgesamt 91.000 Euro hat das deutsche Team nun zur Verfügung gestellt bekommen, damit sie die genauen Entstehungsmechanismen weiter analysiert. Die Forscher entschieden sich für die Arbeit mit Mäusen, da diese Tiere ebenfalls den genetischen Defekt des Barth Syndroms haben können. Damit eigenen sie sich am besten, um die Krankheit nachzustellen und damit aussagekräftige Ergebnisse für den Menschen abzuleiten.

Die große Hoffnung ist, dass sich aus den Ergebnissen direkt neue Maßnahmen zur Therapie ableiten lassen. Bisher gestaltet sich die Behandlung eher schwierig und jeder siebte Patient benötigt irgendwann ein Spenderherz. Da das Barth Syndrom aber auch eine Immunschwäche mit sich bringt, sind die Risiken für Infekte extrem hoch.