Forscher entdecken die Rolle des Sauerstoff bei spinaler Muskelatrophie

Spinale Muskelatrophie, kurz SMA, ist eine Krankheit, bei der sich die Muskelmasse eines Patienten immer weiter abbaut. Am Ende versagen die Muskeln des Atmungssystems und der Betroffene verstirbt. Schuld daran ist das Absterben von Nervenzellen im Rückenmark.

Sauerstoffversorgung entscheidet über den Krankheitsverlauf

Das Grundprinzip der Krankheit hat man zwar bereits erkannt, doch noch immer gibt es viele offene Fragen. Auslöser des Leidens ist eine Genmutation, aber wie die Krankheit dann verläuft und wann der Tod eintritt, das kann sehr unterschiedlich sein.

Etwas mehr Licht ins Dunkel können nun Forscher aus den USA bringen. Sie haben herausgefunden, dass Sauerstoff eine sehr wichtige Rolle bei SMA spielt. Wie gut oder schlecht die Versorgung mit Sauerstoff ist, bestimmt im Wesentlichen darüber, wie schnell der Muskelschwund voranschreitet.

Man testete, wie der Sauerstofflevel im Blut Einfluss auf die Krankheit hat. Dafür nahm man Mäuse, die an SMA litten. Bei ihnen war, wie auch bei menschlichen Patienten, das Gen "SMN-1" defekt. Doch genau wie der Mensch besitzen sie eigentlich ein "Ersatz-Gen", das Gen "SMN-2", das die Aufgabe übernehmen kann. Nun versorgte man die Tiere nur mit einem Minimum an Sauerstoff.

Defekte Aktivität der verantwortlichen Gene wirkt sich nachteilig aus

Das Resultat war, dass das Gen "SMN-2" nicht zur Hilfe herangezogen wurde und der Muskelschwund sich entsprechend schneller ausbreitete. Schuld an diesem Fehler war ein dritte Gen, das Gen "Hif3alpha". Gab man den Mäusen nun besonders viel Sauerstoff zum Atmen, so wurde das Ersatzgen "SMN-2" aktiv und der Muskelschwund verlief langsamer.

Die Forscher sehen hier eine echte Alternativtherapie für Menschen mit SMA. Eine Sauerstofftherapie könnte ihr Leben verlängern.