Das autoinflammatorische Syndrom: Wissenschaftler erforschen die tödliche Macht der Interferone

Jeder gesunde Mensch besitzt in seinem Körper diverse Interferone. Es handelt sich dabei um Eiweiße, die das Immunsystem anregen. Sie helfen beim Kampf gegen Viren und können auch gegen Krebszellen aktiv werden. Besitzt ein Patient durch seine Krankheit zu wenige Interferone, ist sein Immunsystem nicht voll einsatzbereit und er ist anfällig für viele Infektionen. Doch auch das Gegenteil, eine Überproduktion der Interferone, kann gefährlich werden.

Das "autoinflammatorische Syndrom"

Hat ein Patient auf Dauer zu viele dieser Proteine, kann das im schlimmsten Fall zu seinem Tode führen. Möglich ist dann das Auftreten des sogenannten "autoinflammatorischen Syndroms". Bei diesem Syndrom kommt es immer wieder zu hohem Fieber, als würde der Körper gegen eine Infektion kämpfen. In Wahrheit ist jedoch keine Infektion vorhanden und die Entzündungsvorgänge sind fälschlicherweise in Gang gesetzt worden.

Das autoinflammatorische Syndrom ist recht selten und daher bisher nur unzureichend erforscht. Die genaue Analyse von sechs Erkrankungen brachte nun jedoch die neue Erkenntnis.

Überproduktion von Interferonen auf Genmutation zurückzuführen

Die Wissenschaftler beobachteten zunächst, dass jeder Fall bereits im Kindesalter aufgetreten war. Daher lag der Verdacht eines genetischen Problems nahe. Die Eltern als nächste Verwandten der Patienten litten jedoch nicht an der Krankheit. Daher ging man von einer Mutation aus, die bereits unmittelbar nach der Befruchtung ihren Lauf nimmt.

Bei einem Genomabgleich zwischen Patienten und Eltern fand man heraus, dass bei den Kinder das Gen "TMEM173" mutiert war. Dieses Gen ist für ein Protein wichtig, das selbst zwar nicht zu den Interferonen zählt, jedoch zur Herstellung von "Typ 1-Interferon" anregt. Durch die Mutation kam es bei allen Patienten nachweislich zu einem Überangebot an diesen Interferonen.

Diese neue Erkenntnis könnte nun zur Entwicklung einer Therapie führen. Es gibt bereits jetzt Medikamente, die hemmend auf Interferon wirken.