Eine Cholesterin-Diät hilft offenbar gegen das seltene Pelizaeus-Merzbacher-Syndrom

Das Pelizaeus-Merzbacher-Syndrom ist eine äußerst selten auftretende Krankheit. Bei diesem angeborenen Defekt kommen Kinder mit einem fortschreitenden Hirnschaden auf die Welt. Bei ihnen werden die sogenannten Myelinscheiden um die Nervenzellen nicht korrekt gebildet, da eine Duplikation des Gens "PLP1" vorliegt. Durch den doppelt gegebenen Befehl zur Produktion von Myelin kommt es zu einem Überangebot und das schadet den Nervenzellen auf Dauer. Diverse Entwicklungsstörungen sind die bisher unvermeidbare Folge.

Doch vielleicht lassen sich die Schäden am Hirn in naher Zukunft in Grenzen halten. Zumindest ein Laborversuch mit Mäusen gibt Anlass zur Hoffnung. Die Tiere wurden mit den Gendefekt geboren und im unmittelbaren Anschluss auf eine spezielle Diät gesetzt. Dabei wurden die Mäuse vor allen Dingen mit sehr cholesterinhaltigem Futter versorgt. Dies zeigte deutliche Wirkungen und verhinderte zumindest teilweise das Aufstauen des Myelin. Die Folge: die Mäuse entwickelten weniger mentale und körperliche Schäden.

Das Cholesterin ist tatsächlich in der Lage, den Prozess des Aufbaus der Myelinscheiden zu beschleunigen. So kann das vorhandene Überangebot etwas schneller abgearbeitet werden und es entstehen weniger Nervenschädigungen.

Ob eine direkte Übertragung der Therapie auf den Menschen ohne weiteres möglich ist, ist noch nicht bekannt. Probandenstudien sind aber aufgrund der guten Ergebnisse mit den Mäusen durchaus in Planung.