Gibt es Hoffnung für Patienten, die an der Erbkrankheit Mukoviszidose erkrankt sind

Bei der Mukoviszidose, oder auch zystischer Fibrose genannt, handelt es sich um eine Erbkrankheit, bei der durch einen Defekt der Gene die Sekrete von bestimmten Drüsen verdickt sind und somit nicht abfließen können. Dies kann beispielsweise bei der Galle, der Bauchspeicheldrüse sowie auf den Samenleiter zutreffen. Aber auch die Nase und besonders die Lunge sind davon betroffen, sodass es dadurch zu Entzündungen kommt. So bilden sich mehr Bindegewebe in den Organen, die man auch als zystische Fibrose bezeichnet.

Gefahr der Mukoviszidose

Da auch bis heute diese Krankheit nicht heilbar ist, liegt auch die Lebenserwartung der betroffenen Menschen bei maximal zwischen 40 und 45 Jahren, denn oftmals treten Lungenentzündungen auf, die man leider auch nicht mit Antibiotika behandeln kann.

Doch jetzt wollen US-Wissenschaftler dies weiter erforschen und haben ein neues Tiermodell dafür entwickelt, wobei das Gen für den Ionenkanal CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) mutiert wird. Dabei stellten sie fest, dass durch die Mutation, das heißt die Veränderung, die Aktivitäten eines Eiweißmoleküls nur bei sechs Prozent liegt, was eigentlich zu gering ist, um die Symptome einer zystischen Fibrose zu verhindern.