Gentherapie gegen Taubheit - Versuchstiere können wieder hören

Es gibt diverse Formen der angeborenen Innenohrschwerhörigkeit. Patienten, die mit dieser Erbkrankheit zur Welt kommen, haben ein extrem eingeschränktes Hörvermögen, oder sind komplett taub. In vier bis acht Prozent dieser Fälle ist ein Fehler im TMC1-Gen schuld daran.

Zusammenhang zwischen Innenohrschwerhörigkeit und dem TMC1-Gen

TMC1 steht für "Transmembrane channel-like protein 1" und stellt ein wichtiges Eiweiß für das Hörvermögen dar. Dieses Protein sitzt unmittelbar in den Haarzellen und arbeitet mit der ankommenden Energie.

Diese Energie ist nichts anderes als die Schallwellen, also die akustischen Signale, die auf das Innenohr treffen. Mit anderen Worten: TMC1 ist an der Umwandlung der Geräusche beteiligt, damit das Gehirn mit den Informationen arbeiten kann. Geht die angeborene Innenohrschwerhörigkeit auf ein Problem mit dem TMC1-Gen zurück, kommt es entweder im Kleinkindalter zur kompletten Taubheit, oder aber zu extremer Schwerhörigkeit im Kindesalter (zwischen zehn und 15 Jahren).

Forschern gelingt Behandlung mit Gentherapie

In Tierexperimenten ist es Forschern nun gelungen, beide Formen der TMC1-bedingten Innenohrschwerhörigkeit zu behandeln. Sie griffen dabei auf die Gentherapie zurück und arbeiteten mit modifizierten Viren.

Diese waren so verändert worden, dass sie in ihrem Inneren den Bauplan für das TMC1-Gen trugen. Als Genfähren wurden die Viren nun in die Körper von Mäusen injiziert.

Mäuse können wieder hören

Die Forscher konnten beobachten, wie die korrekten Baupläne in den Tieren abgelegt wurden und daraufhin die Sinneszellen das richtige Protein herstellten. Das Resultat war, dass die Mäuse nun wieder hören konnten. Dies wurde durch eingehende Tests überprüft.

Litten die Tiere an kompletter Taubheit, konnte durch die Gentherapie das Hörvermögen soweit wiederherstellen, dass die Mäuse auf Geräusche ab 80 Dezibel reagierten. Auch die Hörnerven zeigten wieder eine deutliche Aktivität.

Bei der zweiten Form mit starker Schwerhörigkeit, reagierten zwar auch die Hörzellen, allerdings zeigten die Mäuse nicht immer eine sichtbare Reaktion auf Geräusche. Erste Studien mit Menschen sollen frühestens in fünf Jahren starten.