Kaum bekannt aber heimtückisch - die Nervenkrankheit Chorea Huntington zerstört Leben

Ein wenig bekannter aber folgenschwerer Gendefekt ist Chorea Huntington, der erst vor 20 Jahren von der amerikanischen Genforscherin Nancy Wexler entdeckt wurde. Wexler hatte die Krankheit, die mit dem unaufhaltsamen Verlust der Gehirnzellen einhergeht, selbst an ihrer Mutter verfolgt und wusste, dass auch sie ein 50%iges Risiko trug, an Chorea Huntington zu erkranken. Einem breitem Publikum wurde die Krankheit durch die beliebte Fernsehserie "Dr. House" bekannt, in der eine der Hauptfiguren daran erkrankt.

Die Wissenschaftler stehen dem Gendefekt bislang hilflos gegenüber. Das sogenannte Huntington-Gen ist bei den Betroffenen verändert und produziert ein Eiweiß, das in den Zellen schwirrt oder Klümpchen bildet. Dadurch kommt es zum Absterben von Nervenzellen, die nicht nur zu einem Erinnerungsverlust wie bei Alzheimer führen, sondern auch zu einem an Krebs erinnernden körperlichen Verfall und zum Verlust kontrollierter Bewegungen wie bei der Multiplen Sklerose, so Nancy Wexler.

Forscher hoffen jedoch auf einen baldigen Durchbruch bei der Suche nach Therapien. So wird unter anderem daran gearbeitet, das mutierte Gen selbst auszuschalten oder es zumindest so zu blockieren, das es keine nervenschädigenden Huntington-Eiweiße mehr bildet. Erste Medikamente sollen schon bald an Patienten ausprobiert werden.