Seltener Gendefekt führt bei Kindern unter Fieber zum Leberversagen

Fieber ist eine Reaktion des Körpers auf Infektionen. Der Organismus lässt die Körpertemperatur steigen, damit das Immunsystem effektiver arbeiten kann und man bald wieder gesund wird. Es gibt jedoch immer wieder Fälle, in denen das Fieber außer Kontrolle gerät und es für den Patienten lebensgefährlich wird.

Allerdings gab es in der Vergangenheit auch erkrankte Kleinkinder, die ein akutes Leberversagen als Folge zeigten; selbst bei relativ mäßigem Fieber. Ein deutscher Forscher hat solche Fälle genau analysiert, da bisher nicht klar war, was genau mit den Kinder passiert.

Akutes Leberversagen bei Babys und Kleinkindern sehr selten

Allgemein gesprochen kann man sagen, dass akutes Leberversagen bei Babys und Kleinkindern sehr selten ist. Rund die Hälfte der jungen Patienten hat dabei eine Grunderkrankung wie

• Hepatitis oder
• ein Autoimmunleiden.

Die rund 50 Prozent der Fälle, für die bisher keine Ursache sichtbar war, fallen vermutlich in die Kategorie der neuentdeckten Erbkrankheit.

Ein Forscherteam aus Heidelberg untersuchte eine Vielzahl der Patienten und stellte fest, dass die Werte der Leberenzyme der Kinder extrem erhöht waren. Ihnen fiel ferner auf, dass die Zahlen dann besonders hoch waren und zum akuten Leberversagen führten, wenn kurz zuvor eine Infektion für Fieber im Körper gesorgt hat.

Gen NBAS bei zwölf von 16 Betroffenen mutiert

Zusammen mit der Technischen Universität München analysierten die Wissenschaftler die Gene der jungen Patienten und wurden auf einen Kandidaten aufmerksam: NBAS. Dieses Gen war bei zwölf von 16 Betroffenen mutiert, was zu einer geringeren Produktion des NBAS-Eiweißes führte.

Das Protein ist zudem fehlerhaft gebildet und extrem hitzeanfällig. Das erklärt, warum die Leberwerte bei normaler Körpertemperatur schon außerhalb der Norm sind, bei Fieber jedoch komplett den Rahmen sprengen.

Ursache für kindliches Leberversagen vermutlich gefunden

Die Forschung kann bisher nicht erklären, was genau die Aufgabe des NBAS-Gens ist, doch die gefundene Ursache für die Mehrheit aller Fälle von kindlichem Leberversagen nach Fieber ist damit vermutlich gefunden. Mit diesem Wissen möchte man nun weiterarbeiten.