Spezialform der Demenz geht offenbar auf einen genetischen Übersetzungsfehler zurück

Von Cornelia Scherpe
14. Februar 2013

Allgemein spricht man zwar immer von "der Demenz", doch eigentlich gibt es verschiedene Formen der Erkrankung. Der Oberbegriff geht auf gleiche Symptome zurück, denn alle Betroffenen leiden an Gedächtnisschwäche, verändern teilweise ihre Persönlichkeit und entwickeln Fehler im Sprachmuster. Die Ursache dafür sitzt zwar im Gehirn, kann aber auf neurologischer Ebene durchaus unterschiedlich sein.

Zwei Formen der Demenz (der Mediziner nennt sie "frontotemporale Demenz" und "amyotrophe Lateralsklerose") gehen offenbar auf einen genetischen Faktor zurück. In einer Studie zu diesen beiden Formen zeigte sich, dass die Patienten spezielle Ablagerungen im Gehirn entwickeln, die rein gar nichts mit ihrem Alter und dem Alterungsprozess zu tun haben. Daher treten diese Arten der Demenz oft auch deutlich vor dem Seniorenalter auf.

Die Patienten leiden neusten Erkenntnissen zufolge an einem Gendefekt. Diesen haben sie vermutlich geerbt, denn die Formen treten stark gehäuft innerhalb einer Familie auf. Der Defekt bewirkt, dass es im Gehirn zu Übersetzungsfehlern kommt.

In der DNS liegen viele Informationen gespeichert. Bei Patienten mit diesem Defekt ist im betroffenen Gen ein Informationsabschnitt in doppelter Ausführung vorhanden. Diese Kopie ist alles andere als harmlos, denn sie sorgt dafür, dass ein Eiweiß gebildet wird, das es eigentlich gar nicht geben sollte.

Dies können Forscher sagen, da das gefundene und untersuchte Protein nirgendwo sonst im Körper anzutreffen ist. Nur bei Menschen mit diesem genetischen Defekt wird es produziert. Es lagert sich dann im Gehirn ab und führt zu dem bereits bekannten Effekt: wie Müll häuft es sich um die Nervenzellen an und führt zum Absterben der Neuronen.