Babys mit Atemnotsyndrom: Mediziner arbeiten an einer Behandlung

Forscher wollen eine Gentherapie entwickeln, damit der Fehler bereits im Mutterleib behoben werden kann

Von Cornelia Scherpe
25. Juni 2015

Von einer Million Babys kommen fünf Neugeborene mit einem seltenen Gendefekt zur Welt. Die Erbkrankheit bewirkt, dass sich die Lungenbläschen der Kinder nicht richtig entfalten können. Bisher ist die Konsequenz der Tod, denn Mediziner können nichts tun, um diesen Babys das Leben zu retten.

Weltweit sind Forscher daher bemüht, diesen traurigen Umstand zu ändern und eine Behandlung zu entwickeln. Nun zeigen erste Tierversuche, dass eine Therapie möglich sein könnte.

So entsteht das Atemnotsyndrom

Um das Atemnotsyndrom zu verstehen, muss man sich die Funktionsweise der Lunge genauer ansehen. Alle Lungenbläschen (auch Alveolen genannt) sind beim gesunden Menschen mit einem Film aus Flüssigkeit überzogen. Durch diesen wird die Oberflächenspannung der Lungenbläschen vermindert und beim Einatmen gibt es weniger Widerstand. Die Alveolen können sich also beim Einströmen der Luft ausdehnen.

Bei Babys mit Atemnotsyndrom ist der Flüssigkeitsfilm nicht korrekt aufgebaut. Ein Genfehler bewirkt, dass ein wichtiger Baustein der Flüssigkeit, das Surfactant-Protein, nicht gebildet wird. Da der Flüssigkeitsfilm nicht funktioniert, ist der Widerstand beim Einatmen zu groß und die Babys können kaum einatmen. Meist führt das unmittelbar nach der Entbindung zum Versagen der Lunge.

Forscher entwickeln Gentherapie

Die Forscher wollen nun eine Gentherapie entwickeln, damit der Fehler bereits im Mutterleib behoben werden kann. Kommen die Babys dann zur Welt, ist der Flüssigkeitsfilm vorhanden und sie können atmen. Deutsche Wissenschaftlern ist es gelungen, die Krankheit bei Mäusen für einen Monat zu kontrollieren.

Normalerweise versterben betroffene Tiere circa drei Tage nach der Geburt. Die Forscher konnten jedoch das Genom so verändern, dass die Lunge das Surfactant-Protein herstellte. Allerdings blieb die Wirkung nur so lange erhalten, bis der Körper der Tiere die ersten Lungenzellen nach der Geburt durch neue ersetzt hatte.

Diese neuen Zellen verfügten wieder über den Defekt und bildeten das Eiweiß nicht. Die Erneuerung der Lungenzellen dauert bei den Tieren circa einen Monat. Daher muss nun ein Weg gefunden werden, auch nach der Geburt gebildete Zellen dazu zu bringen, das Eiweiß herzustellen.