Symptome einer seltenen Immunerkrankung könnten durch neue Therapie gelindert werden

Wenn bei Kindern aufgrund eines Gendefekts ein bestimmter Eiweißstoff fehlt, kann es zu einer seltenen Immunerkrankung, dem IPEX-Syndrom (Immundysfunktion-Polyendokrinopathie) kommen. Die betroffenen Kinder, meistens Neugeborene oder Kleinkinder, leiden dann unter chronischen Durchfall, Hautentzündungen und auch eine Diabetes sowie eine Hepatitis sind möglich.

Heilung nur durch Knochenmark-Transplantation

Wenn eine solche Erkrankung nicht behandelt wird, endet sie meist tödlich. Im Prinzip kann man die Erkrankung nur durch eine Knochenmark-Transplantation heilen. Weil aber eine solche Transplantation für die jungen Patienten sehr belastend ist, versucht man neue Therapiemöglichkeiten zu finden, um den geschwächten kleinen Körper vor dieser Transplantation zu stärken.

Entfernung von B-Zellen mindern Entzündung

Jetzt konnten Wissenschaftler Autoantikörper identifizieren, die für die Entzündungen in der Leber, Lunge und Niere sowie in der Haut verantwortlich sind. Dabei handelt es sich um Antikörper, die in den sogenannten B-Zellen gebildet werden. Wenn man diese B-Zellen entfernt, nehmen auch die Entzündungen ab. Auch bei anderen Autoimmunerkrankungen wird eine solche Therapie eingesetzt. Vielleicht ist es auch beim IPEX-Syndrom möglich, so dass danach eine Transplantation des Knochenmarks durchgeführt werden könnte.