Angeborene Degeneration der Netzhaut - Sehkraft wird durch Retinoid-Tabletten verbessert
Die bekannteste Form der Netzhautdegeneration ist AMD: die altersbedingte Makuladegeneration. Es gibt jedoch auch angeborene Varianten der Degeneration. Hierunter fällt auch die "Lebersche kongenitale Amaurose". Der Fachbegriff "Amaurose" steht für die Erblindung, während "kongenital" ein anderes Wort für "angeboren" ist.
Benannt ist dieses Leiden nach dem Mediziner Theodor Leber. Die Betroffenen kommen bereits mit einer Störung in der Netzhaut zur Welt und diese führt dazu, dass sich das Sehfeld mehr und mehr verkleinert. Am Ende steht die Erblindung.
Forscher auf der ganzen Welt sind bemüht, Therapien für die Patienten zu entwickeln und einem internationalem Team ist nun ein kleiner Durchbruch gelungen. Sie fanden heraus, dass zumindest für eine Variante der Krankheit die Versorgung mit Retinoid-Tabletten hilfreich ist.
Therapie mit Retinoid-Tabletten wirkt nur, wenn Degenration auf bestimmte Genfehler zurückgeht
Retinoide sind Wirkstoffe, die bisher vor allen Dingen zur Behandlung von Krankheiten der Haut genutzt werden. Sie werden künstlich hergestellt, ähneln in ihrem chemischen Aufbau allerdings stark dem Vitamin A. Da dieses in der Fachsprache auch "Retinol" genannt wird, entstand der Name Retinoide.
Eines davon kann man bereits als Tablette einnehmen. Der Wirkstoff trägt dabei den komplizierten Namen "9-cis-Retinylacetat". Nimmt der Patient dieses Retinoid ein, wandelt das Auge selbst den Stoff in "9-cis-Retinal" um. Diese Form fehlt der Netzhaut mancher Patienten, wenn ihre Degeneration auf zwei bestimmte Genfehler zurückgeht. Die Therapie wirkt daher nur, wenn im Gen "RPE65" und Gen "LRAT" ein angeborener Fehler liegt.
Wirkungsdauer des Medikaments scheint beschränkt
Die Forscher fanden 14 Patienten, bei denen dies der Fall war und therapierten sie mit den Retinoid-Tabletten. Immerhin zehn dieser Betroffenen half die Therapie. Die Sehkraft nahm wieder zu, was sich durch eine Ausbreitung des Sehfeldes bemerkbar machte. Der kleinste Erfolg lag dabei bei 28 Prozent und der größte Erfolg bei 683 Prozent.
Das Sehfeld wird beim Augenarzt in Buchstaben gemessen und hier lag der maximale Erfolg bei 30 Buchstuben. Die Wirkungsdauer scheint jedoch beschränkt. Nach 24 Monaten waren auch die erfolgreichen Patienten wieder auf ihren Ausgangswert zurückgefallen. Die Therapie könnte jedoch in Zukunft den Patienten zumindest wertvolle Zeit schenken.
