Forscher sammeln neues Wissen über fehlgebildete Eiweiße

Viele Krankheiten mit neurologischem Ursprung gehen auf Proteine zurück. Aus verschiedenen Gründen werden diese falsch gebildet und lassen durch diese Fehlbildungen ihre ursprünglichen Aufgaben im Körper unerledigt.

Manchmal bewirkt eine solche Fehlbildung auch, dass neue Aufgaben vergeben werden, die dann aber schädlich sind und zum Absterben von Nervenzellen führen. Ein Forscherteam mit Wissenschaftlern aus Deutschland und Frankreich hat sich näher mit dem Eiweiß "Ataxin-1" beschäftigt.

Dieses erfüllt seine Aufgabe nur dann korrekt, wenn die Bausteine in einer ganz bestimmten Form gefaltet sind. Jedes Eiweiß ist ein 3D-Komplex aus verschiedenen Aminosäuren und nur der korrekte Bauplan führt zu einem funktionierenden Protein.

Fehlfaltungen führen dazu, dass Ataxin-1 giftig wird

Nun ist Ataxin-1 von verschiedenen anderen Eiweißen abhängig. Die Forscher betrachteten auch diese und ermittelten, wann deren Fehler zu einer anderen Ausprägung von Ataxin-1 führt.

Die beobachteten Fehlfaltungen führten unter anderem dazu, dass Ataxin-1 plötzlich toxisch wurde. Es war nun also für den Körper giftig. Es verklumpte sich mit anderen Eiweißen und führte zu einem neurologischen Schaden im Organismus.

Man konnte nun auch beobachten, wann Ataxin-1 giftig wurde. Sobald die Aminosäure "Glutamin" mindestens 40 mal hintereinander vorlagen, galt das Eiweiß als toxisch. Von den 21 weiteren untersuchten Eiweißen förderten zwölf die Wiederholung von Glutamin und damit den schädlichen Effekt und neun unterbanden Wiederholung samt Gifteffekt.